U bent nu hier:

Complicatie als sleutel tot diagnose

Publicatie Nr. 18 - 04 mei 2012
Jaargang 2012
Rubriek Gezien
Auteur J.P. van Kuijk, J.A. Vos, A.B.M. Geers
Pagina's 1087

Een 62-jarige vrouw met een blanco voorgeschiedenis presenteert zich met sinds twee weken klachten van algehele malaise, gewrichtspijnen, keelpijn en hoesten.

afbeelding: auteurs afbeelding: auteurs

Laboratoriumonderzoek toont een nierinsufficiëntie en verhoogde ontstekingsparameters. Serologisch onderzoek toont een positieve C-ANCA en negatieve ANA. Het urinesediment laat veel dysmorfe erytrocyten zien.

Patiënte ontwikkelt een oligurie en ernstige elektrolytstoornissen, waarop wordt gestart met hemodialyse. Echografisch onderzoek toont een normaal aspect van beide nieren met goede perfusie, zonder hydronefrose.
Bij verdenking op een vasculitis, type morbus Wegener, wordt in afwachting van histologisch onderzoek gestart met methylprednisolon en cyclofosfamide.

Enkele uren na de nierbiopsie ontwikkelt patiënte heftige pijnklachten in de linkerflank. Een CT-scan maakt een actieve bloeding waarschijnlijk. Angiografie toont inderdaad een bloeding op de plaats van de biopsie, waarvoor een succesvolle embolisatie plaatsvindt. De controleangiografie van de linkernier na de embolisatie brengt vervolgens de diagnose aan het licht. Deze toont namelijk een beeld dat typisch is voor een polyarteriitis nodosa (PAN). Het nierbiopt – met 15 goed beoordeelbare glomeruli – toont opmerkelijk weinig afwijkingen.

PAN is een vorm van systemische necrotiserende vasculitis met betrokkenheid van de kleine en middelgrote arteriën in de renale en viscerale vaten. De aandoening kan worden herkend aan de karakteristieke lokale aneurysmatische vaatverwijdingen tot 10 mm. Daaruit kunnen spontane bloedingen ontstaan.

De klinische presentatie wordt gekenmerkt door aspecifieke symptomen zoals koorts, gewichtsverlies en malaise. Renale betrokkenheid wordt gekenmerkt door hypertensie, nierinsufficiëntie of bloeding uit de aneurysmata. Bij meer dan 75 procent van de patiënten is sprake van leukocytose. De diagnose PAN wordt bij voorkeur gesteld op bevindingen van vasculitis bij een biopt van een van de betrokken organen. Er is echter een gerede kans dat het biopt, zoals in deze casus, geen of onvoldoende specifieke afwijkingen laat zien. In dat geval, of als een biopsie niet mogelijk is, is een angiografie voldoende om de diagnose te stellen.

De prognose van onbehandelde PAN is zeer slecht, met een 5-jaars overleving van 10 tot 20 procent. De behandeling bestaat uit prednison en cyclofosfamide, hetgeen in bijna 90 procent van de gevallen leidt tot langetermijnremissie. Ook antihypertensieve behandeling ter preventie van vroege en late morbiditeit en mortaliteit is van belang.

De controleangiografie van de linkernier na embolisatie toont een beeld dat typisch is voor polyarteriitis nodosa (PAN): lokale aneurysmatische vaatverwijdingen (tot 10 mm).


dr. J.P. van Kuijk,

aois interne geneeskunde

dr. J.A. Vos,

interventie-radioloog

dr. A.B.M. Geers,

internist-nefroloog

St. Antonius Ziekenhuis, Nieuwegein

Correspondentieadres:
j.van.kuijk1@antoniusziekenhuis.nl;

c.c.: redactie@medischcontact.nl

Er zijn nog geen reacties bij dit bericht. Ziet u geen reactieformulier?


Meer: Wat ziet u? | Gezien

NASCHOLING

Alcoholgebruik van de patiënt

Met casus en rondetafelgesprek.
Volg de nascholing »»

Memoryspel

Speel het memoryspel gebaseerd op Watzietu-casussen:


Deelnemende sites

Voor deze site(s) bent u ingelogd