Laatste nieuws
A. Prevo c.s.
7 minuten leestijd
kindergeneeskunde

Jongvolwassenen met spina bifida

Plaats een reactie

Pleidooi voor een betere organisatie van de zorg

Nog maar enkele decennia geleden overleden kinderen met spina bifida vaak aan de neurologische complicaties. Adolescenten met deze afwijking zijn dan ook een tamelijk nieuw verschijnsel. De zorg speelt daar nog niet adequaat op in.

Het aantal kinderen met ernstige ziekten en aangeboren afwijkingen dat de volwassen leeftijd bereikt, is door de medisch-technische vooruitgang in de laatste helft van de vorige eeuw sterk toegenomen.1  Kinderen met spierdystrofie van Duchenne, bijvoorbeeld, overleden een jaar of twintig geleden op tienerleeftijd aan respiratoire insufficiëntie. Ademhalingsondersteuning, begeleid vanuit de Centra voor Thuisbeademing, wordt de laatste decennia steeds meer toegepast. Duchenne-patiënten met ademhalingsondersteuning bereiken nu de volwassen leeftijd.


Ziekten als cystische fibrose bleven voorheen door vroegtijdig overlijden beperkt tot de kinderleeftijd. Door de verbeterde medische behandeling worden deze kinderen nu volwassen. En kinderen geboren met een spina bifida (SB) overleden op jonge leeftijd aan neurologische complicaties. Door betere neurochirurgische en ook urologische interventies is de levensverwachting van deze groep aanzienlijk toegenomen.


De behandeling van kinderen met ernstige ziekten vindt plaats in multidisciplinaire teams. Bij de transitie naar de volwassenheid verandert de morbiditeit niet. De zorg voor adolescenten en jong- volwassenen met ernstige ziekten vereist op die grond een goede overdracht en afstemming tussen de kindergeneeskunde en de geneeskunde voor volwassenen.

 

Spina Bifida-patient Maaike Caspers, tijdens de training in revalidatiecentrum De Hoogstraat te Utrecht 

Levensverwachting


Toch lijkt de zorg voor jonge volwassenen met chronische ziekten nog onvoldoende doelmatig te zijn georganiseerd.2


We hebben een onderzoek verricht naar jongvolwassenen met spina bifida.3-5 De uitkomst bevestigt dat de zorg bij deze doelgroep nog niet voldoende is afgestemd op de uitgebreide voorgeschiedenis en omvangrijke morbiditeit.


Spina bifida is een neuraalbuisdefect dat twee vormen kent: aperta en occulta. Bij spina bifida aperta wordt onderscheid gemaakt tussen een meningokèle en meningomyelokèle. Bij een meningokèle is het zenuwstelsel meestal intact. De myelomeningokèle bevat meer of minder myelumweefsel. De neurologische uitvalsverschijnselen bij een myelomeningokèle zijn afhankelijk van de hoogte en ernst van het defect. Bij een myelomeningokèle ontstaat bij het merendeel van de kinderen een hydrocephalus.


De levensverwachting na de geboorte was voorheen niet gunstig. In de jaren vijftig overleed 75 procent van de kinderen met SB in het eerste levensjaar.6 De behandeling is sindsdien sterk verbeterd. Begin jaren negentig overleed in Nederland een kwart van de levendgeborenen met een spina bifida kort na de geboorte.7 De levensverwachting is inmiddels zodanig verbeterd dat er, na diverse interventies die zich uitstrekken tot en met de schoolleeftijd, een min of meer stabiele klinische toestand ontstaat. Er komt nu een generatie volwassenen met een SB. Er is nog weinig bekend over hun gezondheidstoestand en kwaliteit van leven. En het is onduidelijk wat de behoefte aan zorg is en hoe die zorg het best kan worden geregeld.


Allemaal redenen voor een inventariserend onderzoek onder jongvolwassenen met een SB. Om inzicht te verkrijgen in hun fysieke en cognitieve stoornissen, het gebruik en de behoefte aan zorg, het maatschappelijk functioneren en welbevinden.

Selectie


Het onderzoek richtte zich op mensen met een SB van 16 tot en met 25 jaar in Nederland. Deze leeftijdsgrens werd gekozen om doelgericht de overgangsperiode van kind naar volwassenheid te bestuderen. Om inzicht te verkrijgen in verschillende subgroepen zijn mensen met een SB aperta (ICD code 741) en SB occulta (ICD code 756.17), met of zonder hydrocephalus in het onderzoek betrokken.


Kinderen met een SB in Nederland zijn bekend bij spina bifida-behandelteams, grotendeels verbonden aan universitaire ziekenhuizen. Als eerste stap werden deze SB-teams benaderd. Elf van de twaalf teams waren bereid mee te werken aan het onderzoek. Bij vrijwel elk team bleek het aantal jongvolwassenen aanzienlijk kleiner te zijn dan vooraf door henzelf was geschat. Verder werden mogelijke deelnemers benaderd via de patiëntenvereniging BOSK, revalidatiecentra en woonvormen.


Zo vonden we 350 patiënten die voldeden aan de inclusiecriteria. Een geringer aantal dan oorspronkelijk werd geschat. Uiteindelijk konden bij 179 van deze 350 personen metingen worden verricht. Op de kenmerken geslacht, leeftijd, type SB, niveau van de laesie en voorkomen van hydrocephalus waren de deelnemers vergelijkbaar met de niet-deelnemers.


Van de deelnemers is 58,7 procent vrouw, de gemiddelde leeftijd is 20,4 jaar. Het overgrote deel, 79,3 procent, heeft een SB aperta. Bij 40,8 procent van de SB aperta bevindt de laesie zich op het niveau L2 of hoger, bij 38,0 procent tussen L3 en L5 en bij 21,2 procent op sacraal niveau (S1 of lager). Hydrocephalus is aanwezig bij 83,3 procent van de deelnemers met SB aperta.

Belemmeringen


Adolescenten met SB hebben een uitgebreide medische voorgeschiedenis. Vrijwel alle patiënten hebben een of meer neurochirurgische operaties ondergaan. Bij SB occulta betreft dit vooral tethered cord-operaties (68%). Bij SB aperta vooral shunt-operaties met revisies: het aantal revisies varieert van 0 tot 24 (mediaan 3). Orthopedische operaties (aan wervelkolom, heup en voeten) en urologische operaties (blaasdyssynergie, deviatie met aanleg stoma) komen het meest voor bij SB aperta.


Afwijkingen aan het houdings- en bewegingsapparaat zijn vooral aanwezig bij hoge laesies. Bij adolescenten met een laesie L2 en hoger worden vaker scoliose (54%) en contracturen in heup (28%) en knie (46%) geconstateerd.


Incontinentie (minimaal één keer per maand ongewild urine- of fecesverlies, waarvoor verschoning nodig is) doet zich veelvuldig voor. Incontinentie voor urine komt voor bij 65 procent van de deelnemers met SB aperta met hydrocephalus, bij 39 procent met SB zonder hydrocephalus en bij 35 procent met SB occulta. Incontinentie voor feces bestaat bij 46 procent van de deelnemers met SB met hydrocephalus, bij 13 procent met SB zonder hydrocephalus en bij 8 procent met SB occulta.


Tweederde was in de twee jaar voorafgaand aan het interview minimaal één keer behandeld voor cystitis.


Behandeling voor decubitus in het voorafgaande jaar was bij 26 procent geïndiceerd. Bij lichamelijk onderzoek was bij 22 procent sprake van decubitus: lokale roodheid (7%), blaarvorming (6%), oppervlakkige wond (7%) en diepe wond (2%). Decubitus kwam het meest voor bij patiënten met SB en hydrocephalus.


Er worden belemmeringen ervaren bij het aangaan van relaties vanwege incontinentie, rolstoelafhankelijkheid en onvoldoende zelfvertrouwen. Veel deelnemers hebben behoefte aan een actievere opstelling van de arts bij het bespreken van seksualiteit. Er bestaat behoefte aan informatie over erfelijkheid, vruchtbaarheid, seksuele stoornissen bij SB en praktische tips over het omgaan met seksuele stoornissen.


Jongvolwassenen met een hydrocephalus hebben ernstige beperkingen bij het zich verplaatsen, de continentie en de persoonlijke verzorging. Slechts eenderde van deze jongvolwassenen heeft een zelfstandige loopfunctie (normaal of community walker) en ruim de helft is rolstoelgebonden.


Deelnemers met SB occulta zonder hydrocephalus hebben vooral beperkingen bij de continentie, maar in mindere mate dan jongvolwassenen met een hydrocephalus.

Verschuivingen


Een aantal SB-teams stopt met de controle en behandeling zodra patiënten de status van adolescent bereiken. Dit hangt vooral samen met de werkwijze van het team en veel minder met de aard en de ernst van de aandoening.


Adolescenten met SB en hydrocephalus worden meestal gecontroleerd door een SB-team (57,8%). Dit is een opvallend laag percentage, gelet op de meervoudige problematiek bij deze groep. Adolescenten met SB zonder hydrocephalus zijn in 47,8 procent en met SB occulta in 43,2 procent van de gevallen bij een team onder behandeling. Dit laatste percentage lijkt relatief hoog.


Jongvolwassenen die niet meer regelmatig door een SB-team worden gezien, worden voor een deel nog


wel gecontroleerd door individuele specialisten. In volgorde van vóórkomen: uroloog, revalidatiearts, neuroloog of neurochirurg en orthopeed.

Kernteam


Multidisciplinaire controle via de SB-teams was gedurende de groei van het kind geïndiceerd om de verschillende interventies op elkaar af te stemmen. Bij de transitie naar de volwassenheid worden deze controles in een aantal regio’s beëindigd. Er is geen goede overdracht naar de geneeskunde voor volwassenen.


Dit correspondeert niet met de belaste anamnese en uitgebreide morbiditeit van deze diagnosegroep. Ook zal bij een deel van hen begeleiding voor een adequate maatschappelijke participatie nodig blijven. Het is denkbaar dat hun zelfstandig functioneren wordt aangetast door verminderde fysieke conditie en toenemende morbiditeit.


Regelmatige evaluatie kan op de lange termijn onnodige morbiditeit voorkomen. In de literatuur zijn aanwijzingen dat het optreden op secundaire stoornissen wordt onderschat. Kinsman en Doehring volgden elf jaar lang 99 mensen met een SB en vonden dat 47 procent van de 353 ziekenhuisopnamen het gevolg was van in principe vermijdbare comorbiditeit, zoals ernstige urineweginfecties, nierstenen en decubitus.8


Ook ons onderzoek laat zien dat er voldoende aanleiding is voor het voortzetten van regelmatige controles bij ten minste een deel van de groep.


De coördinatoren van de SB-teams hebben mede op basis van deze onderzoeksgegevens gezamenlijke aanbevelingen geformuleerd. Een structurele begeleiding van volwassen SB-patiënten moet overal in Nederland beschikbaar zijn. In de regio’s waar nu geen SB-teams voor volwassenen actief zijn, moet worden gezocht naar mogelijkheden om een structurele begeleiding voor deze patiënten te realiseren. In een dergelijk team dient specifieke deskundigheid op medisch, functioneel en maatschappelijk gebied aanwezig te zijn. Een kernteam moet in elk geval bestaan uit een revalidatiearts en een uroloog, met goede en directe verwijzingsmogelijkheden naar andere specialisten op medisch en maatschappelijk gebied.

prof.dr. A.J.H. Prevo,


revalidatiearts (1, 2)


dr. M.W.M. Post,


psycholoog  (2)


dr. F.W.A. van Asbeck,


revalidatiearts (1, 2)


drs. H.A. Barf,


psycholoog en aio (2)


dr. R.H.J.M. Gooskens,


kinderneuroloog (1, 3)


dr. A. Jennekens-Schinkel,


kinderpsycholoog (1, 3)


drs. M. Verhoef,


agiko revalidatiegeneeskunde (2)


1 = Universitair Medisch Centrum Utrecht


2 = Revalidatiecentrum De Hoogstraat, Utrecht


3 = Wilhelmina Kinderziekenhuis, Utrecht


Correspondentieadres:a.prevo@dehoogstraat.nl

Het onderzoek werd verricht met financiële ondersteuning van het Johanna Kinderfonds en Stinafo.



SAMENVATTING


l Adolescenten met spina bifida hebben een uitgebreide en belaste anamnese.


l Spina bifida is een aandoening die ook op volwassen leeftijd gekenmerkt blijft door omvangrijke morbiditeit.


l De belangrijkste stoornissen bij jongvolwassenen bevinden zich op urologisch en cognitief gebied.


l Multidisciplinaire behandeling in teams vindt bij de overgang naar de volwassenheid minder plaats.


l De zorg van volwassen patiënten met spina bifida kan worden verbeterd door structurele begeleiding van SB-teams.

Literatuur
1. Veen WJ van der. De kleine epidemiologische transitie: verdere daling van de zuigelingensterfte door medische interventie rond zwangerschap en bevalling, maar geen daling van handicaps op de kinderleeftijd. Ned Tijdschr Geneeskd 2003; 147 (9): 378-81.  2. Donckerwolcke RAMG, Zeben-van der Aa DMCB van. Overdracht van de zorg voor adolescenten met chronische ziekten: van kindergeneeskunde naar specialismen voor volwassenen. Ned Tijdschr Geneeskd 2002; 146 (14): 675-8.  3. Barf HA, Verhoef M, Jennekens-Schinkel A, Post MWM, Gooskens RHJM, Prevo AJH. Cognitive status of young adults with spina bifida. Dev Med Child Neurol 2003; 45(12): 813-20.  4. Verhoef M, Barf HA, Post MWM, Asbeck van FWA, Gooskens RHJM, Prevo AJH. Secondary impairments in young adults with spina bifida. Accepted for publication Dev Med Child Neurol.  5. Post MW, Barf HA, Verhoef M, Asbeck FWA van, Jennekens-Schinkel A, Gooskens RHJM, Prevo AJH. Adolescenten met spina bifida. Een inventariserend onderzoek naar fysieke en cognitieve stoornissen, zorgverlening en maatschappelijk functioneren en welbevinden. Rapport Revalidatiecentrum De Hoogstraat/UMC Utrecht, 2003.  6. Lawrence KM, Tew BJ. Natural history of spina bifida cystica and cranium bifidum cysticum. Major central nervous system malformation in South Wales. IV. Arc Dis Child 1971; 46: 127-38.  7. Ouden AL den, Hirasing RA, Buitendijk SE, Jong-van den Berg LTW de, Walle HEK de, Cornel MC. Prevalentie, klinisch beeld en prognose van neuralebuisdefecten in Nederland. Ned Tijdschr Geneeskd 1996; 140: 2092-5.  8. Kinsman SL, Doehring MC. The cost of preventable conditions in adults with spina bifida. Eur J Pediatr Surg 1996; 6 Suppl 1: 17-20. 

kindergeneeskunde
Op dit artikel reageren inloggen
Reacties
  • Er zijn nog geen reacties
 

Cookies op Medisch Contact

Medisch Contact vraagt u om cookies te accepteren voor optimale werking van de site, kwaliteitsverbetering door geanonimiseerde analyse van het gebruik van de site en het tonen van relevante advertenties, video’s en andere multimediale inhoud. Meer informatie vindt u in onze privacy- en cookieverklaring.