Eenzijdige varices en naevus flammeus
| Publicatie | Nr. 33/34 - 19 augustus 2011 |
|---|---|
| Jaargang | 2011 |
| Rubriek | Gezien |
In de huisartsenpraktijk zagen wij een gezonde 30-jarige man met lelijke varices aan één
been. De varices bestonden al sinds zijn geboorte en gaven geen klachten. Hij droeg sinds 8 jaar een elastische steunkous. In zijn jeugd was hij meerdere keren bij de orthopeed geweest in verband met een gering beenlengteverschil, waarvoor hij tijdelijk steunzolen heeft gedragen.
Bij het lichamelijk onderzoek werd naast de forse varices van het rechteronderbeen ook een uitgebreide naevus flammeus over de rechterzijde gezien. Bovendien viel op dat het rechterbeen beduidend dikker was dan het linker.
De bevindingen passen bij het klippel-trenaunaysyndroom, een zeldzame congenitale malformatie die bekendstaat om de trias: wijnvlek, spataderen en bot-/wekedelenhypertrofie. Dit syndroom is voor het eerst in 1900 beschreven door M. Klippel en P. Trenaunay. In 1907 beschreven Parkes en Weber hetzelfde syndroom in combinatie met een arterioveneuze malformatie/fistel. De aandoening beperkt zich meestal tot de benen, armen of romp en zelden zijn de nek en het hoofd aangedaan. Een belangrijke complicatie is een bloeding in de omgeving van de varices of in het gastro-intestinale systeem. Andere mogelijke complicaties zijn pijn, lymfoedeem, cellulitis, stasis ulceraties en longembolie.1-3
De etiologie van het syndroom is nog onbekend. Een theorie is dat er een verstoring is van de embryologie van het mesoderm met een verstoring van de angiogenese als gevolg.3
De hoeksteen van de behandeling is het dragen van elastische steunkousen. Tevens dienen de mogelijke complicaties en functionele beperkingen voorkomen te worden. Bij de behandeling van de naevus flammeus geeft laserchirurgie uitstekende resultaten, terwijl chirurgische ingrepen zoals strippen of ligatie matige resultaten geven. Patiënten met extreme varices als gevolg van het klippel-trenaunaysyndroom kunnen baat hebben bij echogeleide schuimsclerose. Het diepe veneuze systeem dient dan echter wel intact te zijn.2-4
Onze patiënt is naar een dermatologisch/(vaat)chirurgisch samenwerkingsverband verwezen. Aldaar is een behandeling met schuimsclerose geadviseerd. Dit heeft nog niet plaatsgevonden.
Kim van Goor, coassistent Rijksuniversiteit Groningen
Bart Hofhuis, huisarts, Hattem
Kitty van Groeningen, huisarts, Hattem
Correspondentieadres: kimvangoor@gmail.com;
c.c.: redactie@medischcontact.nl
beeld: auteurs
Noten
1. Oduber CE, van der Horst CM, Hennekam RC. Klippel-Trenaunay syndrome: diagnostic criteria and hypothesis on etiology. Ann Plast Surg 2008; 60 (2): 217-23.
2. Meier S. Klippel-Trenaunay syndrome: a case study. Adv Neonatal Care 2009; 9 (3): 120-4.3. Latessa V, Frasier K. Case study: a minimally invasive approach to the treatment of Klippel-Trenaunay syndrome. J Vasc Nurs 2007; 25 (4): 76-84. 4. Redondo P, Bastarrika G, Sierra A, Martinez-Cuesta A, Cabrera J. Efficacy and safety of microfoam sclerotherapy in a
patient with Klippel-Trenaunay syndrome and a patent foramen ovale. Arch Dermatol 2009; 145 (10): 1147-51.
Test uzelf!
Bekijk eerst de casussen in de rubriek Wat ziet u? en geef uw kijk op de zaak. Bekijk daarna de uitgewerkte casussen in de rubriek Gezien.
Er zijn nog geen reacties bij dit bericht. Ziet u geen reactieformulier?
Meer: Wat ziet u? | Gezien
Lees- kijk- en uittips, cartoons, columns en andere interessante artikelen eenvoudig in je facebookoverzicht.
Stuur uw casus in!
Opmerkelijke casus tegengekomen? Deel dit beeld met uw collega’s in de rubriek Gezien en ontvang het boek Dokters voor de rechter.
