Bolvormige, progressieve zwelling
| Publicatie | Nr. 40 - 07 oktober 2011 |
|---|---|
| Jaargang | 2011 |
| Rubriek | Gezien |
| Auteur | Bart Schouten, dr. Donald van der Peet |
| Pagina's | 2418 |
Een 27-jarige man met blanco voorgeschiedenis bemerkte sinds één maand een bolvormige, progressieve zwelling rechtsboven in de buik.
De CT-abdomen preoperatief vertoont een grote homogene massa intra-abdominaal.
Bij lichamelijk onderzoek was een ruim 10 centimeter grote, vast-elastische, niet drukpijnlijke mobiele zwelling palpabel. Een CT-abdomen toonde een homogene, scherp begrensde tumor in het abdomen met een maximale diameter van 14 cm. Differentiaaldiagnostisch werd gedacht aan een desmoïdtumor, dan wel een gastro-intestinale stromatumor (GIST) of lymfoom. Via een naaldbiopsie werd weefsel verkregen dat een beeld passend bij fibromatose toonde.
De patiënt onderging een resectie van de tumor middels laparotomie. Gezien de nauwe relatie van de tumor met het mesenterium van het colon ascendens werd een en bloc-resectie verricht. Tevens bleek de tumor in contact met de vena mesenterica superior te staan, waarvoor een partiële resectie noodzakelijk bleek.
Pathologisch onderzoek toonde een fibromatose uitgaande van de muscularis propria van het colon. De resectie was radicaal. Het postoperatief beloop was ongecompliceerd.
Peroperatief beeld van de uitstulpende afwijking.
Vanwege de associatie van desmoïdtumoren met familiaire adenomateuze polypose (FAP), werd de patiënt verwezen naar de mdl-arts en klinisch geneticus ter nadere analyse. Tijdens ileocoloscopie werden geen poliepen aangetroffen, wat FAP zeer onwaarschijnlijk maakt.
Desmoïdtumoren, ook wel diepe of agressieve fibromatosen genoemd, zijn tumoren uitgaande van musculo-aponeurotische weefsels. Ze kenmerken zich door lokale invasiviteit, zonder hierbij te metastaseren en onderscheiden zich van oppervlakkige fibromatosen door hun agressieve karakter.1 2 Door ingroei in vitale organen en bloedvaten kunnen deze tumoren levensbedreigende situaties veroorzaken. Hierdoor worden ze vaak als lokaal maligne geclassificeerd, ondanks hun histologisch benigne karakter. De jaarlijkse incidentie bedraagt 0,3 per 100.000 patiënten. Door hun sprieterige groei ligt het 10-jaar recidiefrisico van intra-abdominale desmoïdtumoren ondanks ruime excisiemarges tussen de 25 en 88 procent.3
Bart Schouten, coassistent, dr. Donald van der Peet, chirurg, Vrije Universiteit medisch centrum, Amsterdam
Correspondentieadres: schoutenbart@gmail.com; c.c.: redactie@medischcontact.nl
Beeld: Auteurs
Test uzelf!
Bekijk eerst de casussen in de rubriek Wat ziet u? en geef uw kijk op de zaak. Bekijk daarna de uitgewerkte casussen in de rubriek Gezien.
Er zijn nog geen reacties bij dit bericht. Ziet u geen reactieformulier?
Meer: Wat ziet u? | Gezien
Lees- kijk- en uittips, cartoons, columns en andere interessante artikelen eenvoudig in je facebookoverzicht.
Stuur uw casus in!
Opmerkelijke casus tegengekomen? Deel dit beeld met uw collega’s in de rubriek Gezien en ontvang het boek Dokters voor de rechter.
