Hemochromatose-patiënt als bloeddonor

Ongeschikt als donor vanwege de noodzaak tot aderlaten?

Over de aanvaardbaarheid van patiënten met hemochromatose als bloeddonor wordt wereldwijd gediscussieerd. Verschillende organisaties die betrokken zijn bij de bloedinzameling en bij de bewaking van de kwaliteit van de bloedvoorraad vaardigden hierover richtlijnen uit. Ook de Gezondheidsraad in Nederland riep op de regelgeving omtrent de geschiktheid van deze patiënten te herzien zodat ze als donor kunnen worden geaccepteerd.1 Een belangrijke drijfveer achter de discussie is het tekort aan bloeddonoren. Personen met hemochromatose vormen een potentieel zeer belangrijke bron van donorbloed. Hen weigeren staat op gespannen voet met de aanhoudende vraag naar bloed.

Noodzakelijk aderlaten

Bij hemochromatose of ijzerstapelingsziekte worden abnormaal grote hoeveelheden ijzer uit de darm naar het bloed overgebracht. Dit ijzer wordt in weefsels en organen afgezet waar het een toxische werking heeft. Dit is een langzaam proces, zodat de meeste personen pas na hun vijftigste levensjaar de eerste symptomen ervaren. Vroegtijdige detectie en behandeling kunnen ernstige orgaanschade voorkomen.2

De meest efficiënte en eenvoudige behandeling is het aftappen van bloed op regelmatige tijdstippen. Door een aderlating vermindert de hoeveelheid ijzer in het lichaam. In een aantal landen (waaronder Nederland en België) wordt dit bloed vernietigd en weigert het Rode Kruis hemochromatose-patiënten. Zij bieden zich trouwens vaak op aanraden van hun huisarts aan voor bloeddonatie. De voornaamste reden om hen te weigeren is dat ze geen altruïstische donoren zijn, dat wil zeggen dat hun primaire motivatie niet is gelegen in het helpen van anderen.3

Er worden twee visies op de donatie onderscheiden: de consequentialistische visie die slaat op de gevolgen van de donatie voor de bloedvoorraad, en de deontologische visie die inhoudt dat de donatie op altruïstische gronden wordt gedaan. Het sterkste argument tegen donoren die hun bloed niet uit altruïsme afstaan, is dat de kans groter is dat hun bloed is besmet met via bloed overdraagbare virussen, zoals hepatitis B en C en HIV.4 Men veronderstelt dat mensen die er voordeel van ondervinden dat ze als donor aanvaard zijn, geneigd zijn medisch relevante gegevens omtrent hun gezondheid, familiegeschiedenis of risicogedrag te verzwijgen. Dit consequentialistische argument staat echter los van de deontologische eis. Immers, zouden we bloed net zo kunnen behandelen als plasma, dan zouden de risico’s voor de bloedkwaliteit door het gebruik van betaalde donoren wegvallen. Het deontologische bezwaar tegen hun donatie blijft echter onverminderd bestaan. We willen het bloed niet zomaar, we willen dat het vrijwillig en onbaatzuchtig wordt gegeven.

Schrap de kosten

De eis tot onbaatzuchtigheid van de bloeddonor wordt door sommigen ter discussie gesteld. Soms pleit men er openlijk voor het verbod op betaling af te schaffen, soms betwist men dat een bepaalde vorm van beloning onder het paradigma ‘betaling’ wordt ondergebracht. De aderlatingen die mensen bij wie ijzerstapeling is vastgesteld, moeten ondergaan, brengen verschillende kosten mee. Er zijn allereerst de financiële kosten van het doktersbezoek en van de aderlating zelf. Verder zijn er kosten in de vorm van tijd, inspanning en verplaatsing die groter zijn voor de patiënt die zich tot een arts of kliniek moet wenden dan voor degene die naar een bloedbank of een tijdelijke en plaatselijke bloedinzamelingspost kan gaan. De kosten die iemand uitspaart door als donor te fungeren zijn als een vorm van betaling te zien. In landen met een goed werkende ziekteverzekering worden de kosten die de patiënt zelf moeten dragen, sterk gedrukt maar ze kunnen door de frequentie van de aderlatingen toch oplopen. Om deze belemmering voor      de aanvaarding van hemochromatose-        patiënten als donor weg te nemen, wordt voorgesteld om de aderlatingen in alle gevallen kosteloos te maken. In landen waar patiënten met ijzerstapeling als donor kunnen fungeren (zoals Canada, Zweden en Australië), werd deze maatregel doorgevoerd vooraleer tot aanvaarding werd overgegaan.5

De tweede eis die aan donoren wordt gesteld, is vrijwilligheid. De donor moet uit eigen beweging en zonder dwang tot de bloeddonatie beslissen. Aan deze voorwaarde wordt niet voldaan, zo luidt de redenering, als aderlatingen nodig zijn voor de gezondheid van de donor. Aangezien aderlating momenteel de meest efficiënte therapie is (die bovendien relatief eenvoudig en weinig belastend is), hebben de betrokkenen weinig keuze indien ze de gevolgen van ijzerstapeling op latere leeftijd wensen te vermijden.

Ander beslismoment

Het beleid om uitsluitend een beroep te doen op altruïstische donoren om de bloedvoorraad aan te vullen is moreel gerechtvaardigd. Het afwijzen van personen met ijzerstapeling lijkt op het eerste gezicht dan ook verantwoord. Toch kunnen enkele eenvoudige veranderingen in de procedure de huidige bezwaren wegnemen zodat deze mensen wel als bloeddonor in aanmerking komen. Het bezwaar van de kostenreductie heffen we op door aderlaten gratis te maken voor iedereen die deze ingreep nodig heeft. Dit geldt ook voor wie om medische redenen niet als donor in aanmerking komt en/of voor wie niet wenst te doneren. Ook de praktische omstandigheden (waar en wanneer) van donatie en aderlating kunnen op elkaar worden afgestemd. Dan blijft nog de vraag naar de vrijwilligheid van de donatie, een vraag die verbonden is met het gezondheidsvoordeel.

De huidige interpretatie van de donatie verwart de fysische ingreep (de aderlating) met de morele handeling (de toestemming tot gebruik of de gift). Dit schema vereenzelvigt een therapeutische flebotomie met een bloeddonatie en gaat ervan uit dat ze in de praktijk niet kunnen worden onderscheiden. De moeilijkheid die lijkt te bestaan om aderlating en donatie van elkaar te onderscheiden wordt wellicht veroorzaakt doordat de aderlating een noodzakelijke stap is voor de donatie. Je kunt aderlaten zonder te doneren, maar je kunt niet doneren zonder aderlating. Een ‘normale’ bloeddonor geeft vrijwillig: hij geeft toestemming tot het afnemen van zijn bloed en tot het daaropvolgende bewaren en gebruiken voor transfusie van anderen. Een patiënt met ijzerstapeling ondergaat een aderlating niet vrijwillig (hij wordt gedwongen door de bedreiging van zijn gezondheid) maar hij kan nog steeds vrij en onbaatzuchtig doneren. Deze opsplitsing weerlegt de tegenwerping dat deze patiënten in de eerste plaats om therapeutische redenen bloed geven. Deze stelling vertrekt van een foute voorstelling: patiënten laten bloed aftappen om therapeutische redenen maar kunnen daarna, net als andere personen, dit bloed geven om altruïstische redenen. De praktijk van de bloedafnames voor autologe transfusie illustreert de relevantie van het onderscheid: deze mensen laten eveneens bloed afnemen maar in plaats van het vrij te geven voor transfusie van anderen reserveren ze het voor zichzelf. De fysische handeling is identiek, de morele beslissing verschilt.

De beslissing om te doneren verschuiven naar ná de aderlating, verandert de inspanning die patiënten moeten leveren om te doneren. De kosten voor ‘gewone’ donoren in termen van tijd, verplaatsing en ongemak zijn veel groter. Mensen met ijzerstapeling accepteren al die kosten omwille van de aderlating, niet omwille van de donatie. In ons denken bestaat er een intuïtie dat een helpende daad meer morele waarde heeft en meer afstraalt op de helper als de kosten voor de helper groter zijn. Men zou dan kunnen argumenteren dat de verdienste van hemochromatose-patiënten kleiner is dan de verdienste van gewone donoren. Maar als hulp zónder kosten voor de helper wordt gegeven, betekent dat niet dat de morele waarde volledig wegvalt en we de helper niet dankbaar moeten zijn. We weigeren toch ook geen bloed van donoren die zich niet hoeven te verplaatsen voor de afname, of die absoluut geen psychologische weerstand hebben tegen de naald of bij wie de prik totaal pijnloos verloopt. Het ontbreken van kosten voor de donatie zelf verklaart tegelijk waarom mensen die therapeutische aderlatingen moeten ondergaan veel gemakkelijker tot bloeddonatie overgaan.

Geen belemmering
Als we de kosten voor aderlating wegnemen, valt ook de voornaamste belemmering weg om een altruïstische motivatie aan te nemen bij patiënten die therapeutische aderlatingen nodig hebben. Als we voorts erkennen dat de gift van bloed als morele beslissing kan worden losgekoppeld van de aderlating, dan kunnen ook mensen met hemochromatose vrijwillige en altruïstische donoren zijn. <<

dr. G. Pennings, Vakgroep Wijsbegeerte en Moraalwetenschappen, Vrije Universiteit Brussel

Correspondentieadres: dr. G. Pennings, Vrije Universiteit Brussel, Vakgroep Wijsbegeerte en Moraalwetenschappen, Pleinlaan 2, Lokaal 5 C 442, B-1050 Brussel, België,  tel. 0032 16 620 767, e-mail:

mailto:gpenning@vub.ac.be

hemochromatose: IJZER en WIJZER

De afgelopen jaren is steeds duidelijker geworden dat erfelijke hemochromatose geen zeldzame ziekte is en dat het vroeg stellen van de diagnose van groot belang is om morbiditeit en mortaliteit te verlagen.

Primaire hemochromatose is momenteel de meest voorkomende autosomaal recessief overervende ziekte onder mensen van Noord-Europese afkomst. In Nederland komt de aandoening voor bij ongeveer 1 op de 200 inwoners; 1 op de 7 à 10 inwoners is drager (heterozygoot) van de erfelijke eigenschap die tot hemochromatose leidt. Bij ruim 90 procent van de patiënten is de genetische afwijking bekend, hiervan is de ‘CYS282’-mutatie klinisch de belangrijkste. Bij ongeveer 10 procent van de patiënten met hemochromatose is (nog) geen mutatie aangetoond.

Bij primaire hemochromatose wordt in de darmmucosa een overmaat aan ijzer uit de voeding opgenomen waardoor de ijzerverzadiging in het bloed sterk verhoogd is. Dit leidt uiteindelijk tot ijzerstapeling in organen. De symptomatologie is zeer gevarieerd, maar met name chronische moeheid is vrijwel altijd aanwezig. Bij vroege diagnose en adequate behandeling is de levensverwachting normaal. De kans op het optreden van symptomen en de leeftijd waarop deze ontstaan, zijn individueel wisselend. Symptomen kunnen al op jonge leeftijd optreden, doch meestal pas na het veertigste jaar.

Veelal treedt ijzerstapeling eerst en bij uitstek op in de lever, uiteindelijk leidend tot irreversibele schade in de vorm van fibrose/cirrose met een verhoogde kans op primair levercelcarcinoom (HCC). Bij cirrose blijft het risico op HCC levenslang aanwezig, ook na aderlatingen. Het is dus belangrijk om de diagnose te stellen voordat onherstelbare schade optreedt.

Ook kan stapeling ontstaan in de gewrichten (artrose op jonge leeftijd), in het hart (cardiomyopathie) en er kunnen endocriene problemen ontstaan, zoals diabetes mellitus, infertiliteit en impotentie.

De diagnose is te stellen door het ijzerspectrum te bepalen. Als afkapwaarde van verhoogde ijzerverzadiging hanteert men meestal bij de vrouw 45 à 50 procent, bij de man 50 à 60 procent (de lagere waarde bij de vrouw houdt verband met menstruatie en zwangerschap). Ferritine is ongeschikt voor het stellen van de diagnose, maar is een goede parameter voor de mate van opgetreden ijzerstapeling.

Met DNA-onderzoek is de diagnose te preciseren. Onderzoek van eerstegraads verwanten is sterk aan te bevelen. Op grond van een negatief DNA-onderzoek kan de diagnose hemochromatose niet worden verworpen.

Hoewel bevolkingsonderzoek geleidelijk naderbij komt, is landelijke screening op dit moment nog niet geïndiceerd, onder meer vanwege methodologische, ethische en maatschappelijke bezwaren.

De behandeling van hemochromatose bestaat uit regelmatige aderlatingen. Soms wordt begonnen met gedurende één à twee jaar intensieve behandeling: één à twee aderlatingen per week. Daarna kan veelal worden volstaan met twee tot acht aderlatingen per jaar.

Bij dit nummer van Medisch Contact vindt u een patiëntenvoorlichtingsfolder over hemochromatose van de Nederlandse Leverpatiënten Vereniging. Deze folder is ook lezenswaardig voor de medicus practicus om zijn bekendheid met en vroegtijdige herkenning van deze aandoening te vergroten.
Dr. R.A. de Vries, internist
Ziekenhuis Rijnstate, Arnhem.

SAMENVATTING

*Er wordt internationaal een discussie gevoerd over de aanvaarding van mensen met erfelijke hemochromatose als bloeddonor. De voornaamste reden voor de afwijzing van hun kandidatuur is de eis dat donoren vrijwillig en onbaatzuchtig handelen.

*Mensen met ijzerstapeling genieten een kostenreductie indien ze als donor worden aanvaard. Deze belemmering voor hun erkenning is op te heffen door de aderlating gratis te maken.

*Deze patiënten als bloeddonor afwijzen steunt op de foutieve vereenzelviging van de aderlating met de donatie. De beslissing om te doneren kan worden losgekoppeld van de handeling om het bloed te verkrijgen.

*Hemochromatose-patiënten kunnen, net als gewone donoren, vrijwillig en onbaatzuchtig hun bloed afstaan.